278 АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
изменением в головном мозге является геморрагический синдром Гайе — Вернике, т. е. поражение сосудистой системы определенных участков мозга. Кровоизлияния в стволе мозга видны на глаз не всегда. При микроскопическом исследовании выявляется микрогеморрагический синдром (Анкен). Наиболее часто — в 84—95,7% случаев — поражаются сосуды сосковидных тел, несколько реже — в 73—77% — ядра подбугорной области, в 70—80% случаев — вокруг стенок III желудочка, в среднем мозге, преимущественно под эпендимой, в центральном сером веществе и вокруг водопровода мозга (Малламуд и Скилликорн, Риггс и Боулс, Анкен). Реже встречаются кровоизлияния в зрительном бугре, белом веществе мозжечка и мозолистом теле (Анжелерг). Кровоизлияния (рис.),как правило, двусторонние и симметричные (Пенчев, 1970). При отсутствии кровоизлияний в указанных отделах мозга, особенно в сосковидных телах, отмечается бурая пигментация и пролиферация эндотелия капилляров, усиливающие ангиоархитектонику. Это сопровождается разрастанием аргирофпльных волокон.
Собственно паренхима мозга при А. э. страдает вторично. Изменения нейронов при острых А. э. могут сопровождаться острым набуханием и лизисом базофильпого вещества (Нпссля) различной степени выраженности. Эти изменения захватывают различные отделы мозга, не только области кровоизлияний. Гпперхроматоз п сморщенность нейронов, а также их выпадения вокруг сосудов преимущественно наблюдаются в мозге у больных хронической А. При анализе других изменений (накопление липофусцина в нейронах, явления атрофии) нужно учитывать возраст умерших.
В нейроглии наиболее характерно разрастание волокнистых астроцитов в местах распространения геморраги¬
ческих изменений. Олигодендроглия реагирует на отек мозга. Изменений микроглии не отмечалось.
Демиелинизирующие процессы в нервных волокнах носят непостоянный характер п обнаруживаются чаще в области распространения кровоизлияний. Корсаковский психоз часто сопровождается полиневритом.
ITo II. Е. Снесареву (1950), А. э. могут быть отнесены к геморрагическим энцефалопатиям. Он характеризует заболевание как «геморрагический энцефалоз», подчеркивая отсутствие в мозге воспалительных изменений. Шальтенбранд (G. Schaltenbrand, 1951) отметил сходство патоморфологической картины А. э. с наблюдаемой при пурпуре, в частности скорбутической. Пенчев (1970) процесс при А. э. характеризует как «дизорпческую энцефалопатию» и подчеркивает ее вторичный, опосредованный характер, связанный с витаминной и печеночной недостаточностью.
Поражение не только серого вещества, но и других отделов мозга обусловило отказ от прежнего названия «полиэнцефалит Вернике».
Диагноз
и дифференциальный диагноз
Стремительность и калейдоскопическая изменчивость клинической картины А. э., особенно их острых форм, возникновение наиболее угрожающих жизни больных расстройств (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность) требуют быстрого терапевтического вмешательства и, следовательно, раннего дифференциального диагноза. Последний же весьма затруднителен. Обследование осложняется очень частым наличием у больных оглушения сознания. Для правильной оценки и дпфференцпровки наблюдаемых расстройств очень важно наряду с осмотром больных возможно быстрее собрать анамнез. При его сборе необходимо установить: 1) время начала алкоголизма — в наиболее тяжелых, часто молниеносных,заканчивающихся смертью больного случаях его начало, как правило, падает на юношеский период; 2) признаки, свидетельствующие о развитии хрон. алкоголизма, особенно третьей его стадии;
3) характер алкогольных напитков (употребление суррогатов, крепленых вин); 4) картину возникавших в прошлом психозов, в первую очередь делириев и особенностей последних; 5) нали-
833
чие припадков; 6) характеристику периода, непосредственно предшествовавшего началу психоза.
Из-за резких изменений клинической картины на протяжении коротких отрезков времени обязательны частые осмотры больных и динамическое наблюдение, особенно в первые две недели после развития манифестного психоза, так как именно на этом этапе при острых А. э. развиваются связанные с проявлениями собственно алкогольной энцефалопатии угрожающие жизни больного расстройства.
Дифференциальный диагноз А. э., в первую очередь острых, как экстремальных состояний определяет терапевтическую тактику и, как следствие, исход заболевания.
Ошибочные диагнозы, как правило, ставятся при острых А. э., реже — при алкогольном псевдопараличе .
При всех подтипах острых А. э. прежде всего необходима их дифференцировка с разнообразными по клинической картине делириями.
Особое подозрение на наличие острых А. э. должны вызывать тяжелые делирии, в частности сопровождаемые профессиональным бредом,неврологическими расстройствами, повышенной температурой, падениями или перепадами артериального давления. В этих случаях лучше до постановки окончательного диагноза избрать тактику лечения острых А. э.
Второе место в дифференциальном диагнозе занимают опухоли головного мозга. В этих случаях анамнез (наличие хрон. алкоголизма) может сыграть решающую роль.
Острые А. э. дифференцируют с шизофренией, органическим или острым симптоматическим психозом. И в этих случаях анамнестические данные имеют первостепенное значение.
При дифференцировке алкогольного псевдопаралича необходимо учитывать, что сосудистые, травматические и атрофические процессы, к-рые определяют прогноз заболевания, могут сочетаться с привычным алкоголизмом и давать сходные с алкогольным псевдопараличом картины.
Прогноз
Прогноз А. э. во многом определяется клинической картиной и течением болезни. Частные прогнозы различных форм острых и хронических А. э. приведены выше (см. Клиническая картина).
Прогноз в отношении жизни больных А. э., в первую очередь острыми, был до недавнего времени неблогоприятным; не менее половины больных умирали. При введении совре-
834
Рис. Схема локализации поражений головного мозга (заштрихованные участки) при энцефалопатии Гайе — Вернике (слева — сагиттальный разрез, справа —фронтальный):
1 — corpus callosum; 2— corpus mamillare; 3 — ventriculus XV; 4 — cerebellum; 5 — lamina tecti; 6 — ventriculus III.
832
АЛЛЕЛИ 279
менных методов лечения (см. ниже) число смертельных исходов резко сократилось. а число достаточно полных выздоровлении, в первую очередь при острых А. э., значительно возросло. Это позволило Бержерону и Аню (М. Bergeron, М. Hanus) отнести острые А. э. к группе так наз. обратимых деменций. Однако значительное число больных А. э., особенно хроническими их формами, утрачивает навсегда (частично или полностью) работоспособность.
Лечение
Терапия А. о. должна быть комплексной в течение нескольких недель, месяца нлн более. Прежде всего показано обязательное ежедневное применение высоких доз витаминов, вводимых внутримышечно: В, — от 500 до 1500 м г; В(, — от 800 до 1000 мг\ С — до 1000 .иг; РР — 300— 500—1000 мг. Инъекции делают три раза в день. Лечение проводится непрерывно. При обнаружении заметных признаков органического психосиндрома желательно проводить повторные курсы лечения витаминами в тех же нлн уменьшенных дозах через 1—2 мес. после первого курса.
Одновременно с началом витаминотерапии обязательно применяется лечение, аналогичное тому, к-рое проводят при тяжелых алкогольных делириях (см. Алкогольные психозы).
Профилактика
А. э. в широком плапе совпадает с профилактикой алкоголизма (см. Алкоголизм, Алкоголизм хронический).
Библиогр.: Д е м и ч е в А. П. О рецидивирующей форме алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике, в кн.: Алкоголизм и токсикомании, под ред. Д. Д. Федотова, с. 107, М., 1968; Дягилева В. П. К клинике психических и неврологических расстройств при острой форме алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике, п кн.: Вопр. клин, и совр. тер. психических заболеваний, под ред. В. М. Банщикова и О. В. Кондрашковой, с. 381, М., 1971; Ж и с л и н С. Г. Очерки клинической психиатрии, М., 1965; Корсаков С. С. Об алкогольном параличе. М., 1887, библиогр.; он же, Избранные произведения, М., 1954, библиогр.; С нес ар ев П. Е. Теоретические основы патологической анатомии психических болезней, с. 317, М., 1950; С т р е л ь ч у к И. В. Интоксикационные психозы, М., 1970, библиогр.; Angelergues R. Le syndrome mental de Korsakow, P., 1958, bibliogr.; Enk i n M. Etude anatomo-clinique des епсёphalopathies carentielles d’origine 6thylique, Lyon, 1957, bibliogr.; Girard P. F., Devic M. etGardeA. L’enc6phalopathie de Gayet—Wernicke des alcooliques, Rev. neurol., t. 94, p. 493, 1956; P 1 u v in a g e R. Les enc£phalopathies alcooliques subaigues, Vie M6d., t. 46, p. 1663, 1965.
H. Г. Шумский.
АЛЛАНТОИС (allantois; греч. allantoeides—колбасовидный) — см. Зародыш.
АЛЛАЦЙЛ (Allacilum; Aminometradinum; Catapyrin, Mictine и др.;
835
сп. Б) — мочегонное средство; 1-аллил-3-этил-6-амнноурацил: о
Ч5с, и
XI
О N NHt
сн2-сн=сн2
Белый мелкокристаллический порошок, трудно растворим в воде, легко — в спирте.
По химическому строению, характеру и механизму мочегонного действия А. сходен с теофиллином (см.). Диуретический эффект А. определяется угнетением реабсорбции натрия и хлора в почечных канальцах. Существенных изменений в выделении почками калия под влиянием А. не происходит. Кровоснабжение почек, клубочковую фильтрацию, pH мочи и кислотно-щелочное равновесие А. не изменяет.
А. применяют в качестве мочегонного средства при недостаточности кровообращения и циррозе печени, преимущественно при легких и среднетяжелых формах заболевания.
Назначают внутрь во время еды по 0,2—0,8 г в день. Препарат можно принимать циклами по 4 дня с 4-дневными перерывами или через день. При лечении А. необходимо следить за общим состоянием больного и диурезом. При применении А. возможны потеря аппетита, рвота, понос. После отмены препарата эти явления быстро проходят.
Формы выпуска: порошок и таблетки по 0,2 г. Сохраняют в хорошо укупоренной таре.
См._ также Мочегонные средства.
^ АЛЛЕЛИ (греч. allclon — взаимно; син. аллеломорфы) — различные формы состояния гена, занимающие в гомологичных, парных хромосомах идентичные участки и определяющие общность биохимических процессов развития того или иного признака. Каждый ген может находиться по крайней мере в двух аллельных состояниях, определяемых его структурой. Наличием аллельных генов обусловлены фенотипические различия среди особей.
Термины «аллеломорфы», «аллеломорфная пара», «аллеломорфизм» предложены Бейтсоном и Сондерсом (W. Bateson, J. Saunders, 1902). Впоследствии Йоханнсен (W. L. Johannsen, 1909) предложил заменить их на более краткие — «аллели», «аллельная пара», «аллелизм».
В первоначальном значении термин «аллели» обозначал только гены, определяющие пару альтернативных менделирующих признаков (см. Менделя законы). Несмотря на то что по сути дела термины «ген» и «аллель» должны быть синонимами, термин «аллель» употребляется для обозначения определенной раз-
836
новндностн гена. Понятием «ген» обозначают локус (см.) хромосомы как таковой независимо от числа существующих А. этого гена.
В каждой пз гомологичных хромосом может располагаться лишь один аллель данного гена. Т. к. у диплоидных организмов имеется по две хромосомы каждого типа (гомологичные хромосомы), то в клетках этих организмов присутствуют по два А. каждого гена. Аллельная пара составляется при оплодотворении и может состоять из идентичных или неидентичных А. В первом случае говорят об А. в гомозиготном, во втором — в гетерозиготном состоянии. Кроме этого, у мужских особей диплоидных организмов может быть выявлен А. в гемизиготном состоянии. Это обусловлено тем, что у человека пара половых хромосом (X Y-хромосомы) не является гомологичной. В результате этого в тех случаях, когда аллельная пара не может быть составлена, проявление генов но зависит от того, являются ли они доминантными или рецессивными (см. Доминантность). Индивида, имеющего один пли несколько таких неспаренных генов, но диплоидного по остальным генам, называют гемнзнготным.
Название (номенклатура) генов обычно соответствует их конечным эффектам (фенотипам), причем используют английскую терминологию. Так, рецессивный ген, обусловливающий ахондроплазню, может быть назван achondroplasia. Для удобства написания генетических формул А. обозначают символами. Рецессивный А. обычно обозначается строчной первой буквой названия данного гена, в частности для гена achondroplasia символ может быть а. Если символ а уже был использован ранее для обозначения других генов данного вида, то может быть взят символ ас нлн какой-либо другой.
Доминантный ген обозначают одним из следующих способов: той же, но заглавной буквой (Л), той же буквой с верхним иНдексом-(-(а+); знаком+с верхним индексом символа рецессивного аллеля (+°) пли чаще всего просто знаком +. Так, генетическая формула для индивида, гетерозиготного по мутантному рецессивному гену альбинизма, будет с/-Ь, для альбиноса с/с, а для человека с нормальной пигментацией +/+•
Ген, к-рый обычно встречается в природе и обеспечивает нормальное развитие и жизнеспособность организма, называют нормальным а л л е л е м, или аллелем дикого типа.
Нормальный аллель может мутировать (см. Мутагенез). В результате ряда последовательных мутаций (см.) может возникнуть серия А.
837
