276 АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
вается коматозное состояние; при нем делириозные расстройства в ночное время исчезают.
Неврологические расстройства разнообразны и изменчивы на протяжении коротких отрезков времени. Наблюдаются симптомы поражения вегетативной нервной системы. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. У одних лицо одутловатое, у других — сальное. Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, а нередко и продолжительна. Изредка отмечается гипотермия. У одних больных с самого начала кожа сухая и шелушащаяся. У других, напротив, первое время отмечается обил1.ное, в виде капель росы, потоотделение, особенно выраженное в ночное время и при повышенной температуре. Сильная потливость может наблюдаться и при пониженной температуре. У больных температура обычно колеблется от 37 до 38°; ее уровень в 40—41° прогностически неблогоприятен. Конечности отечны. Легко образуются обширные некротические пролежни, захватывающие и подлежащие ткани. Постоянны нарушения сердечного ритма в форме тахикардии и аритмии. Артериальное давление в начале психоза может быть несколько повышено, но по мере утяжеления психического состояния начинает преобладать гипотония, сопровождающаяся часто коллаптоидными состояниями. В крови наблюдается лейкоцитоз, обычно до 20 ООО. Дыхание учащено до 30—40 и более в 1 мин. Печень может быть увеличена к болезненна. Нередко отмечается частый, жидкий стул.
Часто отмечаются фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинеза (см.), в к-рых часто перемежаются дрожание, подергивание, хореоформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения. Могут возникать приступы торсионного спазма (см. Торсионная дистония). Интенсивность и распространенность гнперкннезов, так же как и форма их проявления, различны. Также изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии. Мышечная гипертония может возникать резкими приступами, и ее интенсивность бывает столь значительна, что позволяет говорить о децеребрационной ригидности. Характерна так наз. оппозиционная мышечная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей больного. При их легком и плавном сгибании мышечная гипертония может и не возникнуть. Гипертония мышц в нижних конечностях нередко сопровож¬
826
дается гипотонией мышц верхних конечностей и наоборот.
Постоянны симптомы орального автоматизма — хоботковый рефлекс, сосательные и чмокающие движения, спонтанное выпячивание губ и хватательные рефлексы. Всегда наблюдается атаксия (см.).
Наиболее ранним и постоянным глазным симптомом, по мнению Варднера, Леннокса и Демичева, является нистагм — чаще крупноразмашистый горизонтальный. Адамс и Виктор отмечают, что нистагмом могут ограничиться все глазодвигательные нарушения. Наряду с нистагмом (в ряде случаев с ротационным компонентом) отмечаются и другие глазные симптомы — птоз, двоение, стробизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд, зрачковые расстройства —так наз. симптом Гуддена, напоминающий синдром Аргайлла Робертсона (при симптоме Гуддена определяются ми-
оз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения, нарушения конвергенции). Совокупность всех перечисленных глазных симптомов обычно наблюдается на высоте, а иногда в терминальном периоде болезни.
Как правило, наблюдается гиперпатия, нередко чрезвычайно резко выраженная: полиневриты, сочетающиеся с легкими паретическими явлениями. При гиперрефлексии могут отмечаться симптомы Бабинского и Россолимо; нередко встречается веерообразное расхождение пальцев стоп. Из менингеальных симптомов чаще всего встречается ригидность мышц затылка.
Глазное дно обычно нормально. При люмбальной пункции в положении лежа может отмечаться нек-рое повышение давления спинномозговой жидкости — до 200—400 мм вод. ст., реже выше. В спинномозговой жидкости может быть повышено количество белка до 0,5—0,8°/00 при нормальном цитозе. При пневмоэнцефалографии обнаруживают явления гидроцефалии различной степени, в частности расширение боковых желудочков.
Через 3—10 дней после развития манифестного психоза психические и вегетативные расстройства могут подвергнуться значительной редукции. Эти «светлые промежутки» продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, к-рых может быть несколько, обычно менее тяжелы и менее продолжительны, чем предшествующие.
Наиболее ранним признаком выздоровления является нормализация сна: вначале лишь во вторую половину, а далее и в течение всей ночи наступает глубокий сон, продолжающийся и в дневное время. У женщин в этот период могут появиться симптомы конфабуляторной спутанности, свидетельствующие о возможности
827
последующего развития корсаковского синдрома.
Описанное состояние больных может длиться 3—6 недель и более.
2) Второй подтип острой алкогольной энцефалопатии — митигированные ф о р м ы. У одних больных манифестные расстройства определяются сомнолентностью днем и нетяжелой делириозной симптоматикой в ночное время. У других больных отмечается подавленно-дисфорическое настроение и разнообразные ипохондрические жалобы. Сомато-неврологические расстройства незначительны.
3) Т р е т и й подтип — «сверхострая» форма алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства при этой форме проявляются с самого начала профессиональным или мусситирующим делирием и сопровождаются массивной неврологической и соматической симптоматикой. Характерно резкое повышение температуры до 40—-41°. Манифестная стадия протекает молниеносно. Через один или несколько дней у больных развивается коматозное состояние. Эти случаи чаще всего заканчиваются смертью на 2—5-й день болезни.
Прогноз острых А. э. во многом зависит от тяжести состояния, срока и тактики терапевтического воздействия. Нередко исходом собственно острых А. э. (I подтип) и мцтигированной формы (II подтип) является развитие органического психосиндрома различной глубины и структуры, в т. ч. и развитие корсаковского психоза. В тех случаях, когда после перенесенного приступа острой А. э. злоупотребление алкоголем продолжается, могут возникать повторные психозы с картиной делирия, острой или хронической А. э. Если больные не умирают при этом, то по миновании психоза у них нарастает органический психосиндром вплоть до появления выраженного слабоумия.
Летальный исход возможен при собственно острой (I подтип) и «сверхострой» (III подтип) А. э. Если в последнем случае смерть может наступить в первые несколько дней, то в первом она чаще всего наступает к концу второй недели, нередко в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний, в первую очередь пневмонии.
Хронические алкогольные энцефалопатии. К ним относят: 1) корсаковский психоз и 2) алкогольный псевдопаралич.
Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) часто встречается у женщин (С. С. Корсаков, Крепелин, М. О. Гуревич и М. Я. Серейский, 1946; И. В. Стрельчук), причем, по нек-рым данным, чаще, чем у мужчин
828
АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 277
jХотцен, Маршан и Куртуа (L. Магchand, A. Courtois), 1934]. В последние два-трн десятилетия отмечается значительное уменьшение числа случаев этого заболевания (А. Н. Молохов и Ю. Е. Рахальский, 1959; И. В. Стрельчук).
Обычно корсаковский психоз развивается в 40—50 лет, однако наблютается и в 50—60 лет пли у лиц в возрасте около 30 лет.
Чаще всего корсаковский психоз появляется после структурно сложных алкогольных психозов ■ (см.), в первую очередь тех, в клинической картине к-рых доминирует делирий н вербальный галлюциноз. Значительно реже, в основном у пожилых больных, заболевание развивается постепенно. Нередко в анамнезе больных корсаковским психозом можно выявить алкогольные делирии, при обратном развитии к-рых возникал транзиториый, продолжительностью несколько дней или недель, корсаковский синдром (см.).
Клиническая картина корсаковского психоза складывается, как и при острых А. э., из психических, неврологических п соматических нарушений. Первые определяются триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой п конфабуляциямн. Амнестические расстройства проявляются полным или частичным нарушением памяти текущих событий — фиксационная амнезия (см.); страдает в той или иной степени память на события, предшествующие заболеванию,— ретроградная амнезия продолжительностью от нескольких недель до многих лет.
Конфабуляции (ложные воспоминания) чаще возникают при расспросах больных, а не спонтанно и проявляются в рассказах о якобы только что происшедших с ними событиях, обычно имеющих своим содержанием факты обыденной жизни или ситуации, связанные с профессиональной деятельностью. Изредка встречаются конфабуляции в виде сложных и фантастических рассказов о происшествиях и приключениях. Специально задаваемыми вопросами нередко удается направить конфабуляторные высказывания больных в определенную сторону, что свидетельствует об их повышенной внушаемости.
Часто множественные конфабуляции, в частности фантастические, встречаются при незначительных расстройствах памяти; они могут быть бедными и однообразными при массивных расстройствах памяти. В тесной связи с фиксационной амнезией и конфабуляциямн существует амнестическая дезориентировка или, напротив, ложная ориентировка больных в месте, времени и окружающих лицах. Отмечается вялость, пассивность, снижение побуждений, повышенная утомляемость. Мимика
829
п моторика обеднены и замедлены. Вялость и апатия могут сменяться периодами раздражения или тревожного беспокойства с ипохондрическими опасениями (см. Ипохондрический синдром). Перечисленные психические изменения значительнее выражены у пожилых больных. Лица молодого и среднего возраста обычно живее, подвижнее. в большей мере проявляют интерес к окружающему, в том числе п к различным занятиям. У них обычно в большем объеме сохраняются прежние навыки и знания — вплоть до сложных. Фон настроения может быть с оттенком эйфории.
Известное сознание болезни, в частности в отношении расстройств памяти, отмечается у всех больных. Об этом свидетельствуют но только их жалобы, но и нередкое стремление скрыть различными, хотя и весьма примитивными приемами имеющиеся у них расстройства памяти.
Неврологические расстройства проявляются обычно в форме невритов конечностей, сопровождаемых той или иной степенью атрофии мышц, нарушениями чувствительности, ослаблением и даже отсутствием (реже повышением) сухожильных рефлексов.
Параллелизм между степенью тяжести психических и неврологических расстройств часто отсутствует: могут наблюдаться тяжелые психические расстройства при легком полиневрите н наоборот. Явления неврита и мышечные атрофии проходят быстрее, чем психические расстройства.
Прогноз. Болезнь при лечении, а иногда и без него течет обычно регреднентно, особенно у лиц в молодом ц среднем возрасте. У женщин чаще, чем у мужчин, отмечаются значительные улучшения (А. А. Бутенко и С. А. Суханов).
Алкогольный п с е в д оп а р а л и ч. Развивается преимущественно у мужчин после 40—50 лет. Психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич (см.). Для психических расстройств характерно резкое снижение уровня суждений, отсутствие критики к самому себе и окружающему, эйфория, сопровождаемая часто идеями или бредом величия. Расстройства памяти той или иной степени постоянны. Из неврологических симптомов отмечаются: тремор пальцев, языка, мимической мускулатуры, зрачковые расстройства, близкие к тем, что встречаются при синдроме Аргайлла Робертсона (отличие заключается в существовании слабости конвергенции), дизартрия, изменения сухожильных рефлексов, припадки.
И р о г н о з. Алкогольный псевдопаралич протекает двояко. При обратном развитии тяжелых или за-
830
тижных алкогольных делириев и острых А. э. он течет регреднентно. В других случаях, когда он развивается постепенно, на фоне выраженной алкогольной деградации и в ряде случаев осложняется сопутствующими органическими заболеваниями,— он протекает прогредпентно. Такими сопутствующими заболеваниями могут быть: перенесенные в прошлом черепно-мозговые травмы, развивающийся одновременно сосудистый (в т. ч. и сифилитического генеза) процесс, митпгированно протекающие атрофические процессы, в частности болезнь Пика (см. Пика болезнь).
Этиология и патогенез
Ведущим в патогенезе А. э. является нарушение обменных процессов и прежде всего витаминного баланса, развивающееся при хрон. алкоголизме. Особенно важное значение имеет Bi-гиповитаминоз. Потребление алкоголя увеличивает потребность организма в витамине Bi — тиамине, выполняющем в организме роль коэнзима при различных видах декарбоксилирования. Преимущественно углеводная пища, поражение печени и нарушение процессов всасывания тиамина в кишечнике усугубляют Bj-гиповитаминоз. Недостаточность витамина Вх приводит к резкому нарушению углеводного обмена, особепно в головном мозге, для к-рого углеводы являются важнейшим энергетическим ресурсом.
При А. э. наблюдается также недостаточность пиридокснна (витамина В6), что усугубляет нарушения функции ц. н. с. и жел.-киш. тракта у больных А. э. Дефицит витаминов Bt и Р приводит к увеличению проницаемости капилляров н гемодинамическим нарушениям в головном мозге.
Характер нарушений обменных процессов подчеркивает ту роль «промежуточного звена, промежуточных ядов» в развитии симптоматических и алкогольных психозов, к-рую им в свое время отвели Бонгеффер и Бострем (К. Bonhoeffei',1912; A. Bostroem, 1921). Алкогольные психозы и среди них прежде всего А. э. не могут быть отнесены к заболеваниям, зависящим от прямого действия алкоголя, хотя этнологическое значение его несомненно. А. э. развиваются на фоне вызываемых алкоголем нарушений обмена и могут трактоваться как металкогольные психозы.
Патологическая анатомия
При острых А. э. отмечается отек, реже набухание мозга, иногда со смещением его различных отделов.
Как при острых, так и хронических А. э. основным морфологическим
831
