АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 275
Галлюцинозы или бредовые картины редки. Постоянны выраженные изменения личности, снижение трудоспособности с той или иной утратой профессиональных наиыкои; иногда наблюдается психическая и социальная деградация.
Хронический алкоголизм, на фоне к-рого развиваются Л. э., часто сопровождается соматическими расстройствами. Как правило, встречается хрон. гастрит, реже энтероколиты и язвенная болезнь. Отчетливые клинические признаки поражения печени относительно нечасты. Однако ряд авторов [Катшелл (В. Cutshall). 1965; Эй. Бернар, Брнссе (Н. Еу, P. Bernard, С. Brisset), 1967; А. П. Демичев] отмечает, что почти во всех летальных случаях при А. э. на секции обнаруживают жировое перерождение печени и реже ее цирроз.
Продромальный период. Чаще всего началу манифестных проявлений острых п хронических А. э. предшествует продромальный период продолжительностью от нескольких недель или месяцев до года и более. Он обычно короче при острых и более продолжителен при хронических Л. э. Наиболее коротким (2—3 недели) продромальный период бывает при очень тяжелых, «сверхострых» А. э., часто кончающихся смертью. Нередко его начало приходится на весенние и первые летние месяцы (Г. И. Ларичева).
Основным психическим расстройством в продромальном периоде является астения, обычно с преобладанием адинамии. Падение аппетита может доходить до анорексии (см.). К пище, богатой белками и жирами, появляется отвращение. Часто, особенно в утренние часы, возникают тошнота и рвота. Нередки жалобы на изжогу, отрыжку, боли в животе, поносы, сменяющиеся запорами. Нарастает физическое истощение.
Постоянны нарушения ночного сна — трудность засыпания, неглубокий поверхностный сон, сопровождаемый кошмарными сновидениями, с частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Встречается извращение цикла сна — бодрствования: сонливость днем и бессонница ночью. Чаще по ночам возникают состояния озноба или жара, сопровождаемые потливостью, сердцебиением, ощущениями нехватки воздуха, болями в области сердца. В различных частях тела, особенно в конечностях, появляются ощущения онемения, похолодания, стягивания, тяжести, ломоты или боли. В икроножных мышцах, в пальцах рук и ног возникают судороги. Ноги кажутся тяжелыми и скованными. Движения лишаются прежней легкости, уверенности, точности. Появляются затруднения при манипуляциях мелкими предметами. Ухудшение движений может сонро-
823
вождаться головокружениями, интеицнонным тремором, мышечной гипотонией. Может появиться .различная по степени выраженности дизартрия. Часты жалобы на головные боли, тяжесть и шум в голове, усиливающиеся при движении. Нередко ухудшается зрение. Возникают явления гиперестезии и гпперпатпи.
В течение продромального периода больные продолжают употреблять спиртные напитки, хотя к этому времени алкоголь часто не уменьшает, как раньше, интенсивности похмельных расстройств. В конце продромального периода может появиться отвращение к алкоголю.
Изредка продромальный период может практически отсутствовать, а психоз развивается на фоне похмелья и острого инфекционного или соматического заболевания.
Манифестный психоз — следующий этан развития заболевания. Его появление чаще всего связано с воздействием дополнительных факторов, среди к-рых первое место занимают различные ннтеркуррентныо заболевания. В ряде случаев психозу предшествуют единичные или множественные эиплептнформные припадки. Клиническая картина в этой стадии болезни зависит от формы А. э.
Острая алкогольная энцефалопатия (тип Гайе — Вернике). Заболевают преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Чаще всего болезнь развивается в 35—45 лет; описаны случаи заболевания, возникшего в 20—29 лет (В. П. Дягилева, 1971).
Сведения о частоте острых А. э. противоречивы. По одним данным, при хрон. алкоголизме эта форма А. э.— одна пз наиболее редких (И. В. Стрельчук, 1970); по другим — относительно часто встречающаяся: напр., Риггс и Воулс (Н. Higgs, R. Boles, 1944) привели 42 наблюдения, Варднер и Леннокс (Н. Wardпег, В. Lennox,1947) — 52, Малламуди Скплликорн (N. Mallamud, S. A. Skillicorn), 1956; А. П. Демичев — по 70 наблюдений.
По тяжести и продолжительности острые А. э. могут быть условно подразделены на три подтипа: 1) собственно острая А. э.; 2) митигированная форма и 3) «сверхострая» форма.
1) Первый подтип острой алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства в начале манифестного психоза чаще всего характеризуются различными делириозными состояниями — неразвернутыми делириями (см. Алкогольные психозы); обычным делирием, профессиональным и мусситирующим делириями; памного реже встречается шизофреноподобная симптоматика. Степень тяжести психических нарушений, как правило, прямо пропорциональна тя¬
824
жести неврологических и соматических расстройств.
Симптоматика неразверкутого и обычного делирия в начале манифестного психоза наблюдается чаще всего. При неразвернутом делирии зрительные галлюцпиацнп и иллюзии бедны, отрывочны, однообразны и статичны. В их содержании часто невозможно выявить какую-нибудь определенную делпрпозную ситуацию; если же она и имеется, то фрагментарна, содержанно ее обыденно или связано с про^ фессиональными навыками больного. Могут наблюдаться необильные вербальные и тактильные галлюцинации. Аффективные расстройства монотонны, бедны, лишены оттенков п напряженности; они проявляются чаще всего тревогой или тревожнобоязливым настроением.
Двигательное возбуждение выражается в стереотипно повторяемых действиях на ограниченном пространстве — часто в пределах постели. Периодически могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные то однообразно выкрикивают отдельные слова, в т. ч. п произносимые окружающими. то невнятно бормочут. Речевой контакт с ними чаще всего невозможен. Доминирующая в описанной картине речевая и двигательная бессвязность сближает это делириозное состояние с аменцией (см. Аментивный синдром). Сходство нарастает но мере утяжеления делириозных расстройств и появления симптомов, характерных для профессионального и особенно мусситирующего делирия.
В более редких случаях, когда манифестный психоз начинается обычным делирием, быстро происходит его трансформация в профессиональный или мусситирующий делирий.
При шизофреноподобных расстройствах в начале манифестного психоза возникают тревожно- или депрессивно-бредовые состояния, острый чувственный бред, сочетающиеся с вербальными галлюцинациями. Однако н в этих случаях очень скоро в ночное время присоединяется делирий.
При всех вариантах начала манифестного психоза спустя несколько дней клиническая картина видоизменяется. Чаще всего встречается так наз. псевдоэнцефалитический синдром: в дневное время развивается оглушение сознания, начальным проявлением к-рого является сомнолентность, переходящая при дальнейшем утяжелении в сопор. Значительно реже в дневное время возникают состояния апатического ступора, сменяющиеся при ухудшении состояния оглушением. В ночное время в обоих случаях по-прежнему возникают симптомы профессионального или мусситирующего делирия. При дальнейшем утяжелении процесса разви¬
825
276 АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
вается коматозное состояние; при нем делириозные расстройства в ночное время исчезают.
Неврологические расстройства разнообразны и изменчивы на протяжении коротких отрезков времени. Наблюдаются симптомы поражения вегетативной нервной системы. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. У одних лицо одутловатое, у других — сальное. Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, а нередко и продолжительна. Изредка отмечается гипотермия. У одних больных с самого начала кожа сухая и шелушащаяся. У других, напротив, первое время отмечается обил1.ное, в виде капель росы, потоотделение, особенно выраженное в ночное время и при повышенной температуре. Сильная потливость может наблюдаться и при пониженной температуре. У больных температура обычно колеблется от 37 до 38°; ее уровень в 40—41° прогностически неблогоприятен. Конечности отечны. Легко образуются обширные некротические пролежни, захватывающие и подлежащие ткани. Постоянны нарушения сердечного ритма в форме тахикардии и аритмии. Артериальное давление в начале психоза может быть несколько повышено, но по мере утяжеления психического состояния начинает преобладать гипотония, сопровождающаяся часто коллаптоидными состояниями. В крови наблюдается лейкоцитоз, обычно до 20 ООО. Дыхание учащено до 30—40 и более в 1 мин. Печень может быть увеличена к болезненна. Нередко отмечается частый, жидкий стул.
Часто отмечаются фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинеза (см.), в к-рых часто перемежаются дрожание, подергивание, хореоформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения. Могут возникать приступы торсионного спазма (см. Торсионная дистония). Интенсивность и распространенность гнперкннезов, так же как и форма их проявления, различны. Также изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии. Мышечная гипертония может возникать резкими приступами, и ее интенсивность бывает столь значительна, что позволяет говорить о децеребрационной ригидности. Характерна так наз. оппозиционная мышечная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей больного. При их легком и плавном сгибании мышечная гипертония может и не возникнуть. Гипертония мышц в нижних конечностях нередко сопровож¬
826
дается гипотонией мышц верхних конечностей и наоборот.
Постоянны симптомы орального автоматизма — хоботковый рефлекс, сосательные и чмокающие движения, спонтанное выпячивание губ и хватательные рефлексы. Всегда наблюдается атаксия (см.).
Наиболее ранним и постоянным глазным симптомом, по мнению Варднера, Леннокса и Демичева, является нистагм — чаще крупноразмашистый горизонтальный. Адамс и Виктор отмечают, что нистагмом могут ограничиться все глазодвигательные нарушения. Наряду с нистагмом (в ряде случаев с ротационным компонентом) отмечаются и другие глазные симптомы — птоз, двоение, стробизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд, зрачковые расстройства —так наз. симптом Гуддена, напоминающий синдром Аргайлла Робертсона (при симптоме Гуддена определяются ми-
оз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения, нарушения конвергенции). Совокупность всех перечисленных глазных симптомов обычно наблюдается на высоте, а иногда в терминальном периоде болезни.
Как правило, наблюдается гиперпатия, нередко чрезвычайно резко выраженная: полиневриты, сочетающиеся с легкими паретическими явлениями. При гиперрефлексии могут отмечаться симптомы Бабинского и Россолимо; нередко встречается веерообразное расхождение пальцев стоп. Из менингеальных симптомов чаще всего встречается ригидность мышц затылка.
Глазное дно обычно нормально. При люмбальной пункции в положении лежа может отмечаться нек-рое повышение давления спинномозговой жидкости — до 200—400 мм вод. ст., реже выше. В спинномозговой жидкости может быть повышено количество белка до 0,5—0,8°/00 при нормальном цитозе. При пневмоэнцефалографии обнаруживают явления гидроцефалии различной степени, в частности расширение боковых желудочков.
Через 3—10 дней после развития манифестного психоза психические и вегетативные расстройства могут подвергнуться значительной редукции. Эти «светлые промежутки» продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, к-рых может быть несколько, обычно менее тяжелы и менее продолжительны, чем предшествующие.
Наиболее ранним признаком выздоровления является нормализация сна: вначале лишь во вторую половину, а далее и в течение всей ночи наступает глубокий сон, продолжающийся и в дневное время. У женщин в этот период могут появиться симптомы конфабуляторной спутанности, свидетельствующие о возможности
827
последующего развития корсаковского синдрома.
Описанное состояние больных может длиться 3—6 недель и более.
2) Второй подтип острой алкогольной энцефалопатии — митигированные ф о р м ы. У одних больных манифестные расстройства определяются сомнолентностью днем и нетяжелой делириозной симптоматикой в ночное время. У других больных отмечается подавленно-дисфорическое настроение и разнообразные ипохондрические жалобы. Сомато-неврологические расстройства незначительны.
3) Т р е т и й подтип — «сверхострая» форма алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства при этой форме проявляются с самого начала профессиональным или мусситирующим делирием и сопровождаются массивной неврологической и соматической симптоматикой. Характерно резкое повышение температуры до 40—-41°. Манифестная стадия протекает молниеносно. Через один или несколько дней у больных развивается коматозное состояние. Эти случаи чаще всего заканчиваются смертью на 2—5-й день болезни.
Прогноз острых А. э. во многом зависит от тяжести состояния, срока и тактики терапевтического воздействия. Нередко исходом собственно острых А. э. (I подтип) и мцтигированной формы (II подтип) является развитие органического психосиндрома различной глубины и структуры, в т. ч. и развитие корсаковского психоза. В тех случаях, когда после перенесенного приступа острой А. э. злоупотребление алкоголем продолжается, могут возникать повторные психозы с картиной делирия, острой или хронической А. э. Если больные не умирают при этом, то по миновании психоза у них нарастает органический психосиндром вплоть до появления выраженного слабоумия.
Летальный исход возможен при собственно острой (I подтип) и «сверхострой» (III подтип) А. э. Если в последнем случае смерть может наступить в первые несколько дней, то в первом она чаще всего наступает к концу второй недели, нередко в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний, в первую очередь пневмонии.
Хронические алкогольные энцефалопатии. К ним относят: 1) корсаковский психоз и 2) алкогольный псевдопаралич.
Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) часто встречается у женщин (С. С. Корсаков, Крепелин, М. О. Гуревич и М. Я. Серейский, 1946; И. В. Стрельчук), причем, по нек-рым данным, чаще, чем у мужчин
828
