274 АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПА-
ТЙИ. Содержание:
Исторический очерк................274
Классификация....................274
Клиническая картина..............274
Продромальный период..........27 5
Манифестный психоз..............275
Хронические алкогольные энцефалопатии ....................276
Корсаковский психоз..........276
Алкогольный псевдопаралич . . 277
Этиология и патогенез............27 7
Патологическая анатомия..........277
Диагноз и дифференциальный диагноз ..................................278
Прогноз..........................278
Лечение............................279
Профилактика ....................279
Алкогольные энцефалопатии (греч. enkephalos — го¬
ловной мозг и pathos — страдание, болезнь) — одна из групп металкогольных психозов, развивающихся при хрон. алкоголизме. Для них характерно сочетание психических расстройств с системными соматическими и неврологическими нарушениями, нередко доминирующими в клинической картине. В зависимости от остроты заболевания психические расстройства определяются или преимущественно тяжелыми делириями и различными по глубине состояниями оглушения, или разнообразными картинами органического психосиндрома (см. Психоорганические синдромы).
Исторический очерк
Начало описания клинической картины этой группы психозов относится к последней четверти 19 в. Было отмечено, что у больных хрон. алкоголизмом (см. Алкоголизм хронический), помимо белой горячки, бредовых состояний и галлюциноза, могут возникать психозы, общей особенностью к-рых является развитие различных по глубине и структуре деменций, сопровождающихся массивными соматическими и неврологическими расстройствами. В большинстве случаев эти заболевания заканчивались летально. В качестве отдельных форм были описаны: диффузная энцефалопатия [Гайе (A. Gayet), 1875], верхний острый полиоэнцефалит [Вернике (К. Wernicke), 1881], алкогольный паралич, полиневритический психоз (С. С. Корсаков, 1887, 1889), центральная дегенерация мозолистого тела [Маркиафава, Биньями (Е. Marchiafava, A. Bignami), 1903], алкогольный псевдопаралич [Хотцен (F. Chotzen), 1906; Крепелин (Е. Kraepelin), 1912], мозжечковая атрофия [Лермитт (J. Lhermit.te), 1934], ламинарный кортикальный склероз [Морель (F. Morel), 1939], центральный некроз моста [Адамс, Виктор, Манколл (R. Adams, М. Victor, Е. Mancall), 1959].
Ряд этих форм, в первую очередь верхний острый полиоэнцефалит, Бендер и Шильдер (L. Bender, P. Schilder, 1933) предложили обозначить термином «алкогольная энцефалопатия». В последующем его начали-употреблять не только как синоним описанной Вернике картины болезни, но и в качестве обобщающего определения других форм. В первые годы 20 в. Эльхольц (Elsholz, 1900) и Бонгеффер (К. Bonhoeffer, 1901) высказали предположение о существовании психопатологических и нозологических зависимостей между формами, описанными Гайе — Вернике, с одной стороны, и корсаковским психозом — с другой. Почти полвека спустя к выводу о возможном нозологическом единстве между этими формами пришли многие францусские психиатры [Палласс (A. Pallasse), 19 52; Жирар, Девик, Гард (P. Girard, М. Devic, A. Garde), 1953,
Ш
1956; Анкен (М. Enkin), 1957; Томмази (М. Tommasi), 1957; Плювинаж (R. Pluvinage), 1965], нек-рые английские и швейцарские психиатры [Адамс и Виктор, 1953; Висс (R. Wyss), 1960] и советские исследователи (А. П. Демичев, И. И. Лукомский, 1968, 1970; Г. И. Ларичева, 1969).
Клиническая картина, описанная Гайе и Вернике, свидетельствует, по мнению нек-рых из них, об остроте и большой тяжести патологического процесса; корсаковский психоз (см. ниже) имеет относительно вялое и менее злокачественное течение. Очень часто психические расстройства, начинающиеся симптомами, характерными для формы Гайе — Вернике, в последующем сменяются картиной корсаковского психоза. Результатом этих наблюдений явилось выделение понятия «синдром Гайе — Вернике — Корсакова» [Гампер, Анкен, Анжелерг (R. Апgelergues), 1958]. Нек-рые психиатры (Анкен, А. П. Демичев) определяют А. э. как «болезнь Гайе — Вернике — Корсакова».
Этой, получающей все большее признание, точке зрения противостоят взгляды, согласно к-рым корсаковский психоз алкогольного генеза является особым не только в клиническом, но и в нозологическом отношении заболеванием и не должен смешиваться с А. э. типа Гайе — Вернике (С. Г. Шислин, 1965; И. В. Стрельчук, 1970). Плювинаж считает все описанные формы А. э. нозологически одним заболеванием.
Клинические обобщения в учении об А. э. подтвердились исследованиями патоморфологов, изучением поздних симптоматических психозов и работами экспериментального характера. Полученные при этом факты способствовали и пониманию патогенеза А. э. (см. ниже).
При различных А. э., в частности при формах Гайе — Вернике и корсаковском психозе, патологоанатомические изменения сходны, часто неотличимы и имеют одинаковую локализацию — наиболее часто поражаются средний и промежуточный мозг [Шпильмейер (W. Spielmeyer), 1904]. При этом речь идет не о воспалительном, как считал в свое время Вернике, а о дегенеративном [Шпильмейер, Гампер, Шпатц (Н. Spatz), П. Е. Снесарев] процессе, скорее всего токсического характера, на что впервые указал С. С. Корсаков. Он же отметил сходство описанного им психоза с психическими расстройствами при бери-бери и пеллагре.
При изучении поздних симптоматических психозов [Тилиман (Tiliman), 1934; Нейбюргер (К. Neuburger), 1936; М. 3. Каплинский. 1938, 1940; А. В. Снежневский, 1940] установлено сходство психических и сомато-неврологических расстройств, а также патологоанатомических изменений с теми, к-рые встречались и при А. э.
Сопоставление обеих групп заболеваний позволило А. В. Снежневскому (1941) высказать предположение о том, что возникновение как поздних симптоматических психозов, так и алкогольных психозов (см.) с клинической картиной А. э., описанной Вернике, невозможно без развития системного соматического расстройства, проявляющегося поражением печени, жел.-киш. тракта и вегетативно-эндокринными нарушениями на фоне физического одряхления или кахексии. Соматические и психические расстройства, по А. В. Снежневскому, имеют причинную зависимость от авитаминоза.
Значение витамина Bi в патогенезе А. э. было показано Александером (L. Alexander, 1938, 1940). Он отметил сходство паталогоанатомических изменений при синдроме Гайе — Вернике различной этиологии (цинга, алкоголизм, пернициозная анемия, сепсис, меланхолия, сопровождаемая кахексией) с наблюдаемыми в эксперименте при авитаминозе Bt у «голубей. Это в последующем подтвердилось положительными результатами интенсивной терапии витаминами группы Bt больных алкоголизмом с синдромом Гайе — Вернике [Жюстен-Безансон, Клотц, Билларе, Плювинаж (Justin-BesanQon,
821
Klotz, Villaret, Pluvinage), 1948; Филлипс, Виктор, Адамс (G. Phillips, М. Victor, R. Adams), 1952].
Классификация
Общепринятой классификации А.э. нет. Анкен и А. П. Демичев выделяют острые, подострые и хронические А. э. К первым двум относятся заболевания типа Гайе — Вернике; хронические А. э. соответствуют корсаковскому психозу. Плювинаж выделяет подострые и хронические А. э. К первым он относит тип Гайе — Вернике, заболевания с дегенерацией мозолистого тела — тип Маркиафавы — Биньями, ламинарный кортикальный склероз Мореля и центральный некроз моста; к хроническим — корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич и мозжечковую атрофию Лермитта.
Такое подразделение А. э. достаточно условно. Особенно это относится к определению «подострый». Клинически оправдано говорить об острых и хронических А. э. Такое разделение позволяет лучше определить терапевтическую тактику, правильный выбор к-рой в острых, чаще всего встречающихся случаях дает возможность сохранить жизнь больному.
В клинической практике чаще всего встречаются формы, относящиеся или близкие к тем, что были описаны Гайе и Вернике (острые А. э.); значительно реже — корсаковский психоз и алкогольный псевдопаралич (хронические А. э.). Все остальные формы, за исключением алкогольной энцефалопатии Маркиафавы — Биньями, возникающей при употреблении нек-рых сортов вин и описываемой преимущественно итальянскими и францусскими психиатрами, являются казуистическими.
Клиническая картина
Непременным фоном для развития всех форм А. э. является хронический алкоголизм. Продолжительность злоупотребления алкоголем при А. э. колеблется от 6—7 до 20 лет и более. Изредка, в первую очередь у женщин, А. э. могут развиваться через 3—4 года регулярного пьянства. А. э. возникают обычно в конце второй и в третьей стадии хрон. алкоголизма с затяжным, продолжающимся неделями и месяцами потреблением алкоголя. Часто А.э. предшествует годами длящееся ежедневное пьянство. Наряду с водкой больные хрон. алкоголизмом употребляют различные суррогаты, реже — крепленые вина. Похмельные симптомы как физические, так и психические у них выражены и продолжительны; нередко в похмелье возникают эпилептические припадки. В 30—50% случаев в анамнезе больных отмечаются алкогольные психозы (см.) в форме гипногогических, абортивных, профессиональных, реже — обычных делириозных состояний.
822
АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 275
Галлюцинозы или бредовые картины редки. Постоянны выраженные изменения личности, снижение трудоспособности с той или иной утратой профессиональных наиыкои; иногда наблюдается психическая и социальная деградация.
Хронический алкоголизм, на фоне к-рого развиваются Л. э., часто сопровождается соматическими расстройствами. Как правило, встречается хрон. гастрит, реже энтероколиты и язвенная болезнь. Отчетливые клинические признаки поражения печени относительно нечасты. Однако ряд авторов [Катшелл (В. Cutshall). 1965; Эй. Бернар, Брнссе (Н. Еу, P. Bernard, С. Brisset), 1967; А. П. Демичев] отмечает, что почти во всех летальных случаях при А. э. на секции обнаруживают жировое перерождение печени и реже ее цирроз.
Продромальный период. Чаще всего началу манифестных проявлений острых п хронических А. э. предшествует продромальный период продолжительностью от нескольких недель или месяцев до года и более. Он обычно короче при острых и более продолжителен при хронических Л. э. Наиболее коротким (2—3 недели) продромальный период бывает при очень тяжелых, «сверхострых» А. э., часто кончающихся смертью. Нередко его начало приходится на весенние и первые летние месяцы (Г. И. Ларичева).
Основным психическим расстройством в продромальном периоде является астения, обычно с преобладанием адинамии. Падение аппетита может доходить до анорексии (см.). К пище, богатой белками и жирами, появляется отвращение. Часто, особенно в утренние часы, возникают тошнота и рвота. Нередки жалобы на изжогу, отрыжку, боли в животе, поносы, сменяющиеся запорами. Нарастает физическое истощение.
Постоянны нарушения ночного сна — трудность засыпания, неглубокий поверхностный сон, сопровождаемый кошмарными сновидениями, с частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Встречается извращение цикла сна — бодрствования: сонливость днем и бессонница ночью. Чаще по ночам возникают состояния озноба или жара, сопровождаемые потливостью, сердцебиением, ощущениями нехватки воздуха, болями в области сердца. В различных частях тела, особенно в конечностях, появляются ощущения онемения, похолодания, стягивания, тяжести, ломоты или боли. В икроножных мышцах, в пальцах рук и ног возникают судороги. Ноги кажутся тяжелыми и скованными. Движения лишаются прежней легкости, уверенности, точности. Появляются затруднения при манипуляциях мелкими предметами. Ухудшение движений может сонро-
823
вождаться головокружениями, интеицнонным тремором, мышечной гипотонией. Может появиться .различная по степени выраженности дизартрия. Часты жалобы на головные боли, тяжесть и шум в голове, усиливающиеся при движении. Нередко ухудшается зрение. Возникают явления гиперестезии и гпперпатпи.
В течение продромального периода больные продолжают употреблять спиртные напитки, хотя к этому времени алкоголь часто не уменьшает, как раньше, интенсивности похмельных расстройств. В конце продромального периода может появиться отвращение к алкоголю.
Изредка продромальный период может практически отсутствовать, а психоз развивается на фоне похмелья и острого инфекционного или соматического заболевания.
Манифестный психоз — следующий этан развития заболевания. Его появление чаще всего связано с воздействием дополнительных факторов, среди к-рых первое место занимают различные ннтеркуррентныо заболевания. В ряде случаев психозу предшествуют единичные или множественные эиплептнформные припадки. Клиническая картина в этой стадии болезни зависит от формы А. э.
Острая алкогольная энцефалопатия (тип Гайе — Вернике). Заболевают преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Чаще всего болезнь развивается в 35—45 лет; описаны случаи заболевания, возникшего в 20—29 лет (В. П. Дягилева, 1971).
Сведения о частоте острых А. э. противоречивы. По одним данным, при хрон. алкоголизме эта форма А. э.— одна пз наиболее редких (И. В. Стрельчук, 1970); по другим — относительно часто встречающаяся: напр., Риггс и Воулс (Н. Higgs, R. Boles, 1944) привели 42 наблюдения, Варднер и Леннокс (Н. Wardпег, В. Lennox,1947) — 52, Малламуди Скплликорн (N. Mallamud, S. A. Skillicorn), 1956; А. П. Демичев — по 70 наблюдений.
По тяжести и продолжительности острые А. э. могут быть условно подразделены на три подтипа: 1) собственно острая А. э.; 2) митигированная форма и 3) «сверхострая» форма.
1) Первый подтип острой алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства в начале манифестного психоза чаще всего характеризуются различными делириозными состояниями — неразвернутыми делириями (см. Алкогольные психозы); обычным делирием, профессиональным и мусситирующим делириями; памного реже встречается шизофреноподобная симптоматика. Степень тяжести психических нарушений, как правило, прямо пропорциональна тя¬
824
жести неврологических и соматических расстройств.
Симптоматика неразверкутого и обычного делирия в начале манифестного психоза наблюдается чаще всего. При неразвернутом делирии зрительные галлюцпиацнп и иллюзии бедны, отрывочны, однообразны и статичны. В их содержании часто невозможно выявить какую-нибудь определенную делпрпозную ситуацию; если же она и имеется, то фрагментарна, содержанно ее обыденно или связано с про^ фессиональными навыками больного. Могут наблюдаться необильные вербальные и тактильные галлюцинации. Аффективные расстройства монотонны, бедны, лишены оттенков п напряженности; они проявляются чаще всего тревогой или тревожнобоязливым настроением.
Двигательное возбуждение выражается в стереотипно повторяемых действиях на ограниченном пространстве — часто в пределах постели. Периодически могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные то однообразно выкрикивают отдельные слова, в т. ч. п произносимые окружающими. то невнятно бормочут. Речевой контакт с ними чаще всего невозможен. Доминирующая в описанной картине речевая и двигательная бессвязность сближает это делириозное состояние с аменцией (см. Аментивный синдром). Сходство нарастает но мере утяжеления делириозных расстройств и появления симптомов, характерных для профессионального и особенно мусситирующего делирия.
В более редких случаях, когда манифестный психоз начинается обычным делирием, быстро происходит его трансформация в профессиональный или мусситирующий делирий.
При шизофреноподобных расстройствах в начале манифестного психоза возникают тревожно- или депрессивно-бредовые состояния, острый чувственный бред, сочетающиеся с вербальными галлюцинациями. Однако н в этих случаях очень скоро в ночное время присоединяется делирий.
При всех вариантах начала манифестного психоза спустя несколько дней клиническая картина видоизменяется. Чаще всего встречается так наз. псевдоэнцефалитический синдром: в дневное время развивается оглушение сознания, начальным проявлением к-рого является сомнолентность, переходящая при дальнейшем утяжелении в сопор. Значительно реже в дневное время возникают состояния апатического ступора, сменяющиеся при ухудшении состояния оглушением. В ночное время в обоих случаях по-прежнему возникают симптомы профессионального или мусситирующего делирия. При дальнейшем утяжелении процесса разви¬
825
