АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 277
jХотцен, Маршан и Куртуа (L. Магchand, A. Courtois), 1934]. В последние два-трн десятилетия отмечается значительное уменьшение числа случаев этого заболевания (А. Н. Молохов и Ю. Е. Рахальский, 1959; И. В. Стрельчук).
Обычно корсаковский психоз развивается в 40—50 лет, однако наблютается и в 50—60 лет пли у лиц в возрасте около 30 лет.
Чаще всего корсаковский психоз появляется после структурно сложных алкогольных психозов ■ (см.), в первую очередь тех, в клинической картине к-рых доминирует делирий н вербальный галлюциноз. Значительно реже, в основном у пожилых больных, заболевание развивается постепенно. Нередко в анамнезе больных корсаковским психозом можно выявить алкогольные делирии, при обратном развитии к-рых возникал транзиториый, продолжительностью несколько дней или недель, корсаковский синдром (см.).
Клиническая картина корсаковского психоза складывается, как и при острых А. э., из психических, неврологических п соматических нарушений. Первые определяются триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой п конфабуляциямн. Амнестические расстройства проявляются полным или частичным нарушением памяти текущих событий — фиксационная амнезия (см.); страдает в той или иной степени память на события, предшествующие заболеванию,— ретроградная амнезия продолжительностью от нескольких недель до многих лет.
Конфабуляции (ложные воспоминания) чаще возникают при расспросах больных, а не спонтанно и проявляются в рассказах о якобы только что происшедших с ними событиях, обычно имеющих своим содержанием факты обыденной жизни или ситуации, связанные с профессиональной деятельностью. Изредка встречаются конфабуляции в виде сложных и фантастических рассказов о происшествиях и приключениях. Специально задаваемыми вопросами нередко удается направить конфабуляторные высказывания больных в определенную сторону, что свидетельствует об их повышенной внушаемости.
Часто множественные конфабуляции, в частности фантастические, встречаются при незначительных расстройствах памяти; они могут быть бедными и однообразными при массивных расстройствах памяти. В тесной связи с фиксационной амнезией и конфабуляциямн существует амнестическая дезориентировка или, напротив, ложная ориентировка больных в месте, времени и окружающих лицах. Отмечается вялость, пассивность, снижение побуждений, повышенная утомляемость. Мимика
829
п моторика обеднены и замедлены. Вялость и апатия могут сменяться периодами раздражения или тревожного беспокойства с ипохондрическими опасениями (см. Ипохондрический синдром). Перечисленные психические изменения значительнее выражены у пожилых больных. Лица молодого и среднего возраста обычно живее, подвижнее. в большей мере проявляют интерес к окружающему, в том числе п к различным занятиям. У них обычно в большем объеме сохраняются прежние навыки и знания — вплоть до сложных. Фон настроения может быть с оттенком эйфории.
Известное сознание болезни, в частности в отношении расстройств памяти, отмечается у всех больных. Об этом свидетельствуют но только их жалобы, но и нередкое стремление скрыть различными, хотя и весьма примитивными приемами имеющиеся у них расстройства памяти.
Неврологические расстройства проявляются обычно в форме невритов конечностей, сопровождаемых той или иной степенью атрофии мышц, нарушениями чувствительности, ослаблением и даже отсутствием (реже повышением) сухожильных рефлексов.
Параллелизм между степенью тяжести психических и неврологических расстройств часто отсутствует: могут наблюдаться тяжелые психические расстройства при легком полиневрите н наоборот. Явления неврита и мышечные атрофии проходят быстрее, чем психические расстройства.
Прогноз. Болезнь при лечении, а иногда и без него течет обычно регреднентно, особенно у лиц в молодом ц среднем возрасте. У женщин чаще, чем у мужчин, отмечаются значительные улучшения (А. А. Бутенко и С. А. Суханов).
Алкогольный п с е в д оп а р а л и ч. Развивается преимущественно у мужчин после 40—50 лет. Психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич (см.). Для психических расстройств характерно резкое снижение уровня суждений, отсутствие критики к самому себе и окружающему, эйфория, сопровождаемая часто идеями или бредом величия. Расстройства памяти той или иной степени постоянны. Из неврологических симптомов отмечаются: тремор пальцев, языка, мимической мускулатуры, зрачковые расстройства, близкие к тем, что встречаются при синдроме Аргайлла Робертсона (отличие заключается в существовании слабости конвергенции), дизартрия, изменения сухожильных рефлексов, припадки.
И р о г н о з. Алкогольный псевдопаралич протекает двояко. При обратном развитии тяжелых или за-
830
тижных алкогольных делириев и острых А. э. он течет регреднентно. В других случаях, когда он развивается постепенно, на фоне выраженной алкогольной деградации и в ряде случаев осложняется сопутствующими органическими заболеваниями,— он протекает прогредпентно. Такими сопутствующими заболеваниями могут быть: перенесенные в прошлом черепно-мозговые травмы, развивающийся одновременно сосудистый (в т. ч. и сифилитического генеза) процесс, митпгированно протекающие атрофические процессы, в частности болезнь Пика (см. Пика болезнь).
Этиология и патогенез
Ведущим в патогенезе А. э. является нарушение обменных процессов и прежде всего витаминного баланса, развивающееся при хрон. алкоголизме. Особенно важное значение имеет Bi-гиповитаминоз. Потребление алкоголя увеличивает потребность организма в витамине Bi — тиамине, выполняющем в организме роль коэнзима при различных видах декарбоксилирования. Преимущественно углеводная пища, поражение печени и нарушение процессов всасывания тиамина в кишечнике усугубляют Bj-гиповитаминоз. Недостаточность витамина Вх приводит к резкому нарушению углеводного обмена, особепно в головном мозге, для к-рого углеводы являются важнейшим энергетическим ресурсом.
При А. э. наблюдается также недостаточность пиридокснна (витамина В6), что усугубляет нарушения функции ц. н. с. и жел.-киш. тракта у больных А. э. Дефицит витаминов Bt и Р приводит к увеличению проницаемости капилляров н гемодинамическим нарушениям в головном мозге.
Характер нарушений обменных процессов подчеркивает ту роль «промежуточного звена, промежуточных ядов» в развитии симптоматических и алкогольных психозов, к-рую им в свое время отвели Бонгеффер и Бострем (К. Bonhoeffei',1912; A. Bostroem, 1921). Алкогольные психозы и среди них прежде всего А. э. не могут быть отнесены к заболеваниям, зависящим от прямого действия алкоголя, хотя этнологическое значение его несомненно. А. э. развиваются на фоне вызываемых алкоголем нарушений обмена и могут трактоваться как металкогольные психозы.
Патологическая анатомия
При острых А. э. отмечается отек, реже набухание мозга, иногда со смещением его различных отделов.
Как при острых, так и хронических А. э. основным морфологическим
831
278 АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
изменением в головном мозге является геморрагический синдром Гайе — Вернике, т. е. поражение сосудистой системы определенных участков мозга. Кровоизлияния в стволе мозга видны на глаз не всегда. При микроскопическом исследовании выявляется микрогеморрагический синдром (Анкен). Наиболее часто — в 84—95,7% случаев — поражаются сосуды сосковидных тел, несколько реже — в 73—77% — ядра подбугорной области, в 70—80% случаев — вокруг стенок III желудочка, в среднем мозге, преимущественно под эпендимой, в центральном сером веществе и вокруг водопровода мозга (Малламуд и Скилликорн, Риггс и Боулс, Анкен). Реже встречаются кровоизлияния в зрительном бугре, белом веществе мозжечка и мозолистом теле (Анжелерг). Кровоизлияния (рис.),как правило, двусторонние и симметричные (Пенчев, 1970). При отсутствии кровоизлияний в указанных отделах мозга, особенно в сосковидных телах, отмечается бурая пигментация и пролиферация эндотелия капилляров, усиливающие ангиоархитектонику. Это сопровождается разрастанием аргирофпльных волокон.
Собственно паренхима мозга при А. э. страдает вторично. Изменения нейронов при острых А. э. могут сопровождаться острым набуханием и лизисом базофильпого вещества (Нпссля) различной степени выраженности. Эти изменения захватывают различные отделы мозга, не только области кровоизлияний. Гпперхроматоз п сморщенность нейронов, а также их выпадения вокруг сосудов преимущественно наблюдаются в мозге у больных хронической А. При анализе других изменений (накопление липофусцина в нейронах, явления атрофии) нужно учитывать возраст умерших.
В нейроглии наиболее характерно разрастание волокнистых астроцитов в местах распространения геморраги¬
ческих изменений. Олигодендроглия реагирует на отек мозга. Изменений микроглии не отмечалось.
Демиелинизирующие процессы в нервных волокнах носят непостоянный характер п обнаруживаются чаще в области распространения кровоизлияний. Корсаковский психоз часто сопровождается полиневритом.
ITo II. Е. Снесареву (1950), А. э. могут быть отнесены к геморрагическим энцефалопатиям. Он характеризует заболевание как «геморрагический энцефалоз», подчеркивая отсутствие в мозге воспалительных изменений. Шальтенбранд (G. Schaltenbrand, 1951) отметил сходство патоморфологической картины А. э. с наблюдаемой при пурпуре, в частности скорбутической. Пенчев (1970) процесс при А. э. характеризует как «дизорпческую энцефалопатию» и подчеркивает ее вторичный, опосредованный характер, связанный с витаминной и печеночной недостаточностью.
Поражение не только серого вещества, но и других отделов мозга обусловило отказ от прежнего названия «полиэнцефалит Вернике».
Диагноз
и дифференциальный диагноз
Стремительность и калейдоскопическая изменчивость клинической картины А. э., особенно их острых форм, возникновение наиболее угрожающих жизни больных расстройств (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность) требуют быстрого терапевтического вмешательства и, следовательно, раннего дифференциального диагноза. Последний же весьма затруднителен. Обследование осложняется очень частым наличием у больных оглушения сознания. Для правильной оценки и дпфференцпровки наблюдаемых расстройств очень важно наряду с осмотром больных возможно быстрее собрать анамнез. При его сборе необходимо установить: 1) время начала алкоголизма — в наиболее тяжелых, часто молниеносных,заканчивающихся смертью больного случаях его начало, как правило, падает на юношеский период; 2) признаки, свидетельствующие о развитии хрон. алкоголизма, особенно третьей его стадии;
3) характер алкогольных напитков (употребление суррогатов, крепленых вин); 4) картину возникавших в прошлом психозов, в первую очередь делириев и особенностей последних; 5) нали-
833
чие припадков; 6) характеристику периода, непосредственно предшествовавшего началу психоза.
Из-за резких изменений клинической картины на протяжении коротких отрезков времени обязательны частые осмотры больных и динамическое наблюдение, особенно в первые две недели после развития манифестного психоза, так как именно на этом этапе при острых А. э. развиваются связанные с проявлениями собственно алкогольной энцефалопатии угрожающие жизни больного расстройства.
Дифференциальный диагноз А. э., в первую очередь острых, как экстремальных состояний определяет терапевтическую тактику и, как следствие, исход заболевания.
Ошибочные диагнозы, как правило, ставятся при острых А. э., реже — при алкогольном псевдопараличе .
При всех подтипах острых А. э. прежде всего необходима их дифференцировка с разнообразными по клинической картине делириями.
Особое подозрение на наличие острых А. э. должны вызывать тяжелые делирии, в частности сопровождаемые профессиональным бредом,неврологическими расстройствами, повышенной температурой, падениями или перепадами артериального давления. В этих случаях лучше до постановки окончательного диагноза избрать тактику лечения острых А. э.
Второе место в дифференциальном диагнозе занимают опухоли головного мозга. В этих случаях анамнез (наличие хрон. алкоголизма) может сыграть решающую роль.
Острые А. э. дифференцируют с шизофренией, органическим или острым симптоматическим психозом. И в этих случаях анамнестические данные имеют первостепенное значение.
При дифференцировке алкогольного псевдопаралича необходимо учитывать, что сосудистые, травматические и атрофические процессы, к-рые определяют прогноз заболевания, могут сочетаться с привычным алкоголизмом и давать сходные с алкогольным псевдопараличом картины.
Прогноз
Прогноз А. э. во многом определяется клинической картиной и течением болезни. Частные прогнозы различных форм острых и хронических А. э. приведены выше (см. Клиническая картина).
Прогноз в отношении жизни больных А. э., в первую очередь острыми, был до недавнего времени неблогоприятным; не менее половины больных умирали. При введении совре-
834
Рис. Схема локализации поражений головного мозга (заштрихованные участки) при энцефалопатии Гайе — Вернике (слева — сагиттальный разрез, справа —фронтальный):
1 — corpus callosum; 2— corpus mamillare; 3 — ventriculus XV; 4 — cerebellum; 5 — lamina tecti; 6 — ventriculus III.
832
